Доктор. ОчкиВаскулум и ангио – синонимы (сосуд). Поражение капилляра – петехия, артериолы – узелок. В сосчках нет артерий и, следовательно, патология не может быть артериитом. Венулы – наиболее распространенная мишень для повреждения иммунными комплексами, в то время как артерии более уязвимы для ишемических повреждений. В верхней и средней частях дермы васкулиты чаще представлены венулитами.

Процесс начинается с гиперемического пятна (воспаление с резко выраженным геморрагическим компонентом) и быстро разрешается. При гемлсидерозе воспаления нет и роцесс не разрешается.

Левер-1. острый аллергический васкулит (Генох-Шенляйн) 2. хронический (Гужеро-Руитер)

Васкулиты встречаются при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный билиарный цирроз, язвенный колит, ВИЧ-инфекция, криоглобулинемия и др., а также при различных злокачественных новообразованиях (лимфопролиферативных заболеваниях и раке).

Классификации васкулитов основываются на клинических и гистологических признаках, размере пораженных сосудов, глубине процесса, этиологических факторах, что вызывает большие трудности. В практике дерматологов встречаются в основном кожные васкулиты мелких сосудов, реже – некротические васкулиты крупных сосудов – узловатый полиартериит, гранулематозные васкулиты, гигантоклеточные артерииты, узловатые васкулиты.

Иммунофлюоресцентные и ультраструктурные исследования выявили в стенках посткапиллярных венул отложение иммуноглобулинов G, M, A, компонентов комплемента (C1q, C3) и фибрина.

В патогенезе аллергических васкулитов выделяют две фазы – раннюю и позднюю. В первой фазе отмечается интрапериваскулярное отложение циркулирующих иммунных комплексов и активация комплементного каскада; активация тучных клеток и высвобождение медиаторов;, что приводит к гиперкоагуляции и микроваскулярному тромбозу; во второй фазе наблюдается экспрессия антигенов эндотелиальными клетками; последние в качестве антиген-презентующих клеток активируют Т-лимфоциты, которые начинают выделять цитокины, что приводит к такому же эффекту как и в ранней фазе.

Клиническая картина. Ведущим клиническим признаком аллергических васкулитов при поражении мелких венул является пальпируемая пурпура, слегка возвышающаяся над уровнем кожи ( в начале процесса она может не определяться на ощупь). Размеры высыпаний варьируют от булавочной головки (в начале заболевания) до нескольких сантиметров. Встречаются также папулезные, везикулезные, буллезные, пустулезные и язвенные формы. Наиболее часто поражаются нижние конечности, однако нередко процесс распространяется на другие участки (как правило, остаются интактны лицо, ладони и подошвы, слизистые оболочки). В некоторых случаях больные ощущают незначительные зуд и боль. По разрешении процесса отмечается гиперпигментация, в некоторых случаях — атрофические рубцы.

Поражения кожи могут быть изолированными или проявлением системного процесса.

Выделяют следующие основные клинические варианты кожных васкулитов: 1. геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха), 2. папуло-некротический васкулит (Вертера-Дюмлинга), 3. полиморфный васкулит (аллергический артериолит Руитера и трехсимптомный синдром Гужеро-Блюма), 4. уртикарный, 5. узловатый васкулит (при этом поражаются крупные глубоко расположенные сосуды).

Геморрагический васкулит характеризуется образованием на коже эритематозных пятен, быстро приобретающих геморрагический характер. При этой форме возможно вовлечение в процесс суставов, а также внутренних органов, в основном – пищеварительного тракта и почек.

Папуло-некротический васкулит характеризуется полушаровидными папулами размером до крупной горошины, которые некротизируются с образованием в итоге поверхностных рубчиков.

Полиморфный васкулит проявляется пурпурой, везикулами, пузырями, папулами, некрозами, язвами. Возможно вовлечение внутренних органов.

Узловатый васкулит характеризуется воспалительными более или менее крупными узлами, в некоторых случаях – язвами и некрозом.. Диагноз нередко устанавливается гистологически.

Уртикарный васкулит проявляется уртикарными элементами, которые в отличие от крапивницы существуют длительно, по разрешении оставляют пигментацию.

Диагностика. Диагноз аллергического васкулита устанавливается на основании анамнеза, клинической картины, данных гистологического иследования, прямой РИФ, выявляющей отложение иммуноглобулинов, компонентов комплемента и фибрина.

Дифференциальная диагностика проводится с пигментно-пурпурозными дерматозами.

JAAD, 1998, v. 39, 667.

Рабочая классификация

1. Васкулиты мелких кожных сосудов (лейкоцитоклазия посткапиллярных венул)

а. идиопатический кожный васкулит мелких сосудов

б. пурпура Шенлейн-Геноха

в. эссенциальная криоглобулинемия

г. связанные с коллагеновыми сосудистыми болезнями

д. уртикарный васкулит

е. эритема elevatum et diutinum

ж. ревматоидные узелки

з. септический васкулит

2. Некротизирующийся васкулит крупных сосудов

а. узелковый периартериит

1. доброкачественная кожная форма

2. системная форма

б. гранулематозный васкулит

1. гранулематоз Вегенера

2. аллергический гранулематоз

3. лимфоматоидный гранулематоз

в. гигантоклеточный артериит

1. темпоральный артериит

2. болезнь Такаяси

г. при коллагеновых сосудистых болезнях

д. узловатый васкулит

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ВАСКУЛИТОВ (Ам. асс. ревм)

1. начало>16 лет

2. прием медикаментов

3. пальпируемая пурпура

4. пятнисто-папулезная сыпь

5. гранулоциты вокруг или вне артериол и венул

Для диагностики должно быть как мин. 3 критерия.

ПРИЧИНЫ ВАСКУЛИТОВ

А. Инфекция

1. бактериальная (бета-гемолитический стрептококк гр. А, золотистый стафилококк, микобактерии лепры)

2. вирусная (вирус гепатита А. В. С, вирус простого герпеса, вирус гриппа)

3. грибы (Candida albicans)

4. простейшие (малярийный плазмодий)

5. гельминты шистосомы

Б. Лекарственные средства

В. Химические вещества (инсектициды, продукты нефти)

Г. Пищевые аллергены (молочные белки, глютен)

ЛЕЧЕНИЕ

Местно-стероиды, антибиотики

Общая терапия:

1. стероиды 60-80 мг при системной или язвенной форме. Снижение 3-6 недель

2. нестероидные противовоспалительные средства

3. колхицин – ингибиция нейтрофильного хемотаксиса

4. дапсон – особенно при эритеме эл. и диутинум.

5. метотрексат при системном и быстро прогрессирующемпроцессе

6. антигистаминные препараты

7. фибринолитические агенты

8. аминокапроновая кислота

9. моноклональные антитела

Поделиться статьей

Оставить отзыв к статье “Васкулиты”




Похожие статьи


Постоянная ссылка эту страницу:
https://vseprosto.com/vaskulity/

Постоянная ссылка эту страницу для форумов и блогов:
[URL="https://vseprosto.com/vaskulity/"]Васкулиты[/URL]

Постоянная ссылка эту страницу в формате HTML:
<a href="https://vseprosto.com/vaskulity/">Васкулиты</a>