Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия (первичный фагеденизм, прогрессирующая постоперативная гангрена). Описали в 1930 г. Brunsting &O’Leary 5 больных (у 4 язвенный колит). Авторы считали, что ганренизация связана со стрептококком. Болеют мужчины и женщины одинаково часто преимущественно в возрасте от 25 до 55 лет, но м. б. и у детей при системных заболеваниях. У взрослых может быть при системных процессах, у иммунокомпрометированных пациентов так и без них, паранео, начало гранулематоза Вегенера.

Большинство авторов расценивают процесс как аллергический васкулит. Аккерман считает, что васкулит вторичен.

ГП относится к нейтрофильным дерматозам наряду с болезнью Бехчета, синдромом Свита и др. Могут быть экстракутанные инфильтраты в легких, суставах, ЖКТ, сердце, ЦНС, глазах.

Классификация 1. язвенная 2. пустулезная 3. буллезная 4. вегетирующая

Начинается с пустул в типичных случаях, растущих по периферии и некротизирующихся в центре.

Злокачественная пиодермия (описал Перри в 1968) локализуется в области головы, шеи, верхней части туловища – агрессивный вариант язвенной формы.

Лечение:

1. стероиды. преднизолон 40-120 мг или пульс терапия внутривенно 1000мг преднизолона ежедневно 1-5 дней
2. азатиоприн, циклоспорин
3. дапсон 100-200 мг ежедневно
4. плазмаферез
5. общеукрепляющее и гемотрансфузии
6. салазосульфопиридин –3г в сутки 3 месяца (применяется для лечения язвенного колита).
7. иодид потассиума при отсутствии эффекта от стероидов 300 мг 3 р/сутки.
8. талидомид

Местно:

• 1. кортикостероиды
• 2. циклоспорин
• 3. такролимус