Буллезные дерматозы

БОЛЕЗНЬ ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ

Лечение: лазер, местно-циклоспорин.

ПЕМФИГОИД

Интравенозный иммуноглобулин эффективен при отсутствии реакции на традиционную терапию, однако требуется дальнейшее изучение (JAMA2000). Главная проблема – стоимость – около $10000 на один курс.

ПУЗЫРЧАТКА

Паронихия – признак, предвещающий обострение вульгарного пемфигуса.

Плазмаферез (в комбинации с иммунодепрессантами) показан при ВП при отсутствии эффекта от стандартной терапии или при высоких дозах иммуносупрессантов или стероидов (JAAD, 2000;43: 1058-64)

Интравенозный иммуноглобулин (человеческий гамма-глобулин) эффективен при тяжелых формах ВП – хороший клинический эффект у 17 из 21 больного, у 5 из 17 ремиссия была непродолжительной. Побочные эффекты не встречались (JAAD2000;43: 1049-57). Рекомендуется при отсутствии реакции на гормоны и цитостатики, а также при побочных эффектах. Эффективно как монотерапия. (AAD, 2001, 45, №5)

Циклофосфамид показан при отсутствии реакции на традиционное лечение (50 мг/кг в день 4 дня). Через 4 месяца после 4-х дневного лечения высыпания разрешились, а титр снизился с 1: 640 до 0.

СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗНЫЙ ДЕРМАТОЗ

В 1982 Wallach et al. описал СПД и отложения IgA в субкорнеальной зоне. Были предложены различные термины – интраэпидермальный IgA пустулез, интерцеллюлярный IgA везикуло-пустулезный дерматоз. Японцы назвали IgA пемфигус и разделили на 2 подтипа: интраэпидермальный IgA дерматоз и субкорнеальный пустулезный дерматоз.

Хороший эффект от изотретиноина.